Vascularite mésentérique lupique : une manifestation rare à ne pas méconnaître ! - 28/11/23

Riassunto |
Introduction |
La vascularite mésentérique lupique (VML) est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (LES) caractérisée par une atteinte des petits vaisseaux intestinaux secondaires à un dépôt de complexes immuns et à des microthrombi.
Nous rapportons un cas de VML chez une patiente de 24 ans compliquant le cours d’un LES.
Observation |
Une patiente âgée de 24 ans, est suivie depuis l’âge de 6 ans pour un LES avec atteinte cutanée, articulaire et hématologique, sous prednisone à la dose de 5mg/jour. L’hydroxychloroquine (HCQ) a été interrompue pour une maculopathie liée à l’HCQ et l’azathioprine pour une suspicion de toxicité hématologique. Elle avait aussi présenté une sacro-iliite tuberculeuse traitée pendant 9 mois. Sept mois après l’arrêt de l’HCQ et 1 mois après l’arrêt de l’azathioprine et du traitement antituberculeux, la patiente consulte pour des douleurs abdominales diffuses, vomissements et rectorragies évoluant depuis 5jours dans un contexte d’altération fébrile de l’état général. L’examen avait objectivé des lésions de lupus subaigu au niveau du visage et des membres supérieurs, des ulcérations buccales, des hémorroïdes externes congestives et une fissure anale. La biologie retrouvait une pancytopénie (anémie à 6g/dL hypochrome microcytaire, leucocytes : 1560/mm3, PNN : 670/mm3, lymphocytes : 730/mm3, plaquettes : 60000/mm3), une ferritinémie à 6ng/mL, une CRP à 2,43mg/L, une hypokaliémie à 3,17mmol/L et une hypoalbuminémie à 21g/dL. La fonction rénale, la lipasémie et le bilan hépatique étaient sans anomalies. La coproculture et l’examen parasitologique des selles étaient négatifs. Le scanner abdominal avait mis en évidence un épaississement de la paroi colique droite rehaussé après injection du produit de contraste et associée à un œdème pariétal. Les hémocultures et la PCR CMV étaient négatives. La fibroscopie digestive haute avait révélé une pangastrite congestive et ulcérée et une duodéno-jéjunite maculaire et pétéchiale évoquant une vascularite digestive. L’iléocoloscopie totale était sans anomalies. Les biopsies digestives retrouvaient des remaniements congestifs de la muqueuse duodénale sans atrophie, un remaniement épithélial de la muqueuse colique et l’absence de granulome sur toutes les biopsies. Le bilan immunologique objectivait des anticorps anti-DNA natifs positifs, un complément consommé et des anticorps antiphospholipides négatifs. Un traitement par methylprednisolone en IV a été débuté à la dose de 1g/jour. Devant l’aggravation de la symptomatologie, un contrôle scanographique a été réalisé, montrant une régression de la colite droite et l’apparition d’une jéjunite. En association aux boli de méthylprednisolone relayés par de la prednisone à la dose de 60mg/j, le traitement par azathioprine a été repris. L’évolution initiale était favorable marquée par une amélioration de la symptomatologie, une disparition de la jéjunite au scanner de contrôle après 1 mois et une normalisation des chiffres de plaquettes et de leucocytes.
Conclusion |
La VML est une manifestation qu’il faut savoir évoquer devant des douleurs abdominales chez un patient présentant un LES. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et endoscopiques et après avoir éliminé les diagnostics différentiels, principalement infectieux.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mappa
Vol 44 - N° S2
P. A450 - Dicembre 2023 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.
Già abbonato a @@106933@@ rivista ?